La sinusite œdémato-purulente : y penser !

Comment reconnaître une sinusite œdémato-purulente ? Pour les Anglophones, les RSC se divisent schématiquement en deux entités : les RSC avec présence de polypes et les RSC sans polype (1). Cette classification ne permet pourtant pas de distinguer : les atteintes unilatérales des atteintes diffuses ; les pathologies sinusiennes œdémateuses sans polype individualisable différentes de la polypose naso-sinusienne (PNS), telles que les RSC granulomateuses ou auto-immunes. • La polypose naso-sinusienne (PNS), diagnostiquée par la présence bilatérale et diffuse de polypes, est une maladie inflammatoire fréquente apparaissant chez l’adulte jeune, entre 25 et 40 ans, pouvant être associée à un asthme. Exceptionnellement surinfectée, la PNS est caractérisée histologiquement par un infiltrat inflammatoire constitué de polynucléaires éosinophiles répondant la plupart du temps favorablement aux traitements corticoïdes locaux. • La sinusite œdémato-purulente (SOP) est une forme de sinusite chronique inflammatoire bilatérale se traduisant par un œdème de l’ensemble de la muqueuse naso-sinusienne, avec présence de sécrétions muco-purulentes (figure 1). Figure 1. Vues endoscopiques d’une sinusite œdémato-purulente (SOP). Il faut donc savoir évoquer ce diagnostic devant une pansinusite purulente chronique ou une polypose atypique, particulièrement lorsque les voies aériennes inférieures sont également inflammatoires ou infectées (toux chronique avec expectorations purulentes) (2). Trois étiologies doivent être abordées devant une SOP : un déficit immunitaire ou une anomalie congénitale du drainage muco-ciliaire comme la mucoviscidose, ou les dyskinésies ciliaires primitives (DCP). Que rechercher à l’interrogatoire ? Atteintes pulmonaire, otologique, fertilité L’interrogatoire est essentiel. Il s’attachera à rechercher en premier lieu une atteinte pulmonaire. Les symptômes sont souvent anciens, à tel point que les patients « oublient » de les signaler. Il s’écoule en moyenne 13 ans entre les premiers symptômes et le diagnostic de bronchectasies (3). On retrouve ainsi un encombrement bronchique chronique, une toux grasse quotidienne émaillés d’exacerbations et de surinfections. L’existence d’une toux matinale chronique, productive doit ainsi conduire le praticien ORL à prescrire un scanner thoracique (en coupes millimétriques) à la recherche d’une dilatation des bronches (DDB) ou d’une bronchectasie. Souvent méconnue ou étiquetée comme une « bronchite entretenue par une sinusite », la découverte d’une DDB impose un bilan étiologique et une consultation de pneumologie afin d’assurer une prise en charge adaptée. Une consanguinité familiale et une atteinte respiratoire supérieure et inférieure orientera vers une pathologie génétique (mucoviscidose, DCP). Le passé « otitique » du patient est également capital. La présence d’une otite séro-muqueuse (OSM) depuis l’enfance oriente vers le diagnostic de déficit immun ou de DCP. Au cours de la dyskinésie ciliaire primitive (DCP), l’OSM est constante chez l’enfant mais peut s’améliorer à l’adolescence, alors qu’elle n’est pas plus fréquente que dans la population générale au cours de la mucoviscidose (3). De même, des problèmes de fertilité présents (au cours de la mucoviscidose ou des DCP) ou des troubles digestives (malabsorption digestive liée au déficit pancréatique dans la mucoviscidose) sont à rechercher systématiquement. Déficit immunitaire Parmi les facteurs liés à l’hôte, l’existence d’un déficit immunitaire, congénital ou acquis, peut favoriser le développement de pathologies sinusiennes associées à des bronchectasies. Il s’agit le plus souvent d’un déficit portant sur l’immunité humorale : panhypogammaglobulinémie ou déficit électif portant sur une classe (IgA, IgM, IgG) ou une sous-classe d’IgG, mais les déficits de l’immunité cellulaire peuvent également être en cause. Alors que les déficits immuns communs variables (DICV, absence d’immunoglobulines) restent des pathologies rares, les déficits en sousclasses d’IgG (IgG1, 2, 3, 4 ou combinés) sont fréquents. Ces déficits partiels de l’immunité sont responsables d’infections rhinosinusiennes et bronchiques fréquentes, résistantes au traitement médical antibiotique habituel. Ce diagnostic doit être évoqué en priorité devant l’apparition de surinfections bactériennes chez un patient présentant une PNS bien contrôlée par le traitement corticoïde local (4). Leur dépistage est majeur car les déficits immuns partiels peuvent se compléter et évoluer vers un DICV. Ils nécessitent donc un suivi régulier par les ORL afin de réaliser des prélèvements microbiologiques pour guider le traitement antibiotique. Si la fréquence et la sévérité des surinfections sont élevées, un traitement substitutif par injections d’immunoglobulines peut être mis en place par voie veineuse périphérique ou sous-cutanée grâce à la collaboration de nos confrères immunologistes ou internistes. Mucoviscidose La mucoviscidose est la maladie génétique la plus fréquente en Europe (1 nouveau-né sur 3 000), alors qu’elle est très rare dans les populations africaines et asiatiques. De transmission autosomique récessive, la mucoviscidose est liée à des mutations des deux allèles codant pour le gène CFTR (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) situé sur le chromosome 7. CFTR est un canal ionique perméable au chlore, participant à la régulation du transport mucociliaire dans l’épithélium des voies aériennes supérieures et inférieures. Son défaut ou son absence de fonction entraîne une augmentation de la viscosité du mucus qui, impacté sur l’épithélium, devient un véritable « nid » pour les bactéries, dont le Pseudomonas Aeruginosa, qui participent activement à la dégradation de la fonction pulmonaire. Plus de 1 300 mutations du gène CFTR sont connues aujourd’hui, la plus fréquente est la mutation F508. Cependant, la sévérité de l’atteinte respiratoire et digestive est variable selon les mutations et les patients. Ainsi, il n’est pas rare aujourd’hui de dépister des patients cinquantenaires, dont la forme clinique est fruste par rapport à la présentation clinique la plus sévère alliant une atteinte rhino-sinusienne et bronchique, associée ou non à une atteinte digestive pancréatique (malabsorption et diabète) et hépatique. Le dépistage néonatal est généralisé en France depuis 2002 grâce au test de Guthrie. L’atteinte rhino-sinusienne précoce, dès la petite enfance chez plus de 50 % des patients, se manifeste par une SOP où la polypose peut être agressive, entraînant un élargissement de la pyramide nasale définissant le syndrome de Woakes. Le diagnostic de mucoviscidose repose sur la présence d’une atteinte sino-pulmonaire avec un test de la sueur positif (chlore sudoral > 60 mmol/l) et/ou la découverte de deux mutations du gène CFTR grâce à un kit, testant les 33 mutations les plus fréquentes, disponible dans tous les laboratoires de génétique. Si ces tests s’avèrent non concluant mais que la symptomatologie rhinosinusienne et bronchique est très évocatrices, une étude extensive du gène CFTR est réalisable dans des laboratoires spécialisés de génétique et des tests fonctionnels pour la protéine CFTR sont proposés (différence de potentiel nasal). La sévérité de l’atteinte respiratoire conditionnant le pronostic vital du patient, une prise en charge pluridisciplinaire est capitale : ORL, pneumologues, pédiatres et gastroentérologues. Ainsi, notre rôle est capital pour le dépistage et la prise en charge des patients (5). Dyskinésie ciliaire primitive (DCP) Les DCP constituent un groupe hétérogène de maladies respiratoires génétiques rares (fréquence : 1 naissance sur 20 000), transmises selon un mode autosomique récessif, définies par une anomalie constitutionnelle des cils, qui altère leur fonction de drainage muco-ciliaire. Une détresse respiratoire néonatale est très fréquemment retrouvée. Dans l’enfance, la maladie se manifeste par une toux et une bronchorrhée chronique, une rhinorrhée purulente chronique avec polypose naso-sinusienne, et des otites à répétition. Dans presque 50 % des cas, il existe un situs inversus (rotation inverse des viscères) : on parle alors de syndrome de Kartagener (6). Au niveau pulmonaire, une DDB se constitue rapidement, conduisant parfois la réalisation de lobectomies dans l’enfance. Comme dans la mucoviscidose, une infection chronique à Pseudomonas Aeruginosa se constitue dans les voies aériennes supérieures et inférieures. Une DCP est évoquée devant l’association à une détresse respiratoire néonatale, une SOP et une otite chronique depuis la petite enfance avec bronchorrhée chronique. Le traitement de l’OSM est complexe. La surdité de transmission est sévère, les aérateurs transtympaniques se bouchent aisément car la glue est très épaisse formant des cylindres séchés dans l’aérateur et entraînant souvent leur expulsion précoce (3). L’atteinte otitique ainsi décrite est très évocatrice de DCP. Chez l’adulte, les troubles de la fertilité chez la femme (défaut de progression de l’ovule dans la trompe qui contient des cils) et chez l’homme (défaut de battement du flagelle des spermatozoïdes) sont également évocateurs. Le diagnostic de DCP repose sur l’identification d’anomalies du battement ciliaire et la découverte de défaut de l’ultrastructure des cils (absence de bras de dynéine, absence de fibres radiaires ou transposition de microtubules périphériques). L’analyse du battement ciliaire est réalisé, ex vivo, sur des cellules épithéliales des voies aériennes supérieures ou inférieures recueillies par brossage (de la surface du cornet inférieur, du cornet moyen ou de l’épithélium bronchique) réalisé après un traitement antibiotique. Au niveau nasal, ce geste peu agressif, permet un diagnostic précoce. Il est complété par une biopsie de la muqueuse nasale pour l’analyse en microcopie électronique de l’ultrastructure des cils. Le traitement est symptomatique. Une prise en charge précoce des infections respiratoires par