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Le déficit en alpha-1-antitrypsine
B. SABLAYROLLES, Clinique Sarrus-Teinturiers, Toulouse
Le déficit en alpha-antitrypsine (AAT) est responsable d’emphysème panlobulaire chez l’adulte, de BPCO chez l’adulte jeune et de cirrhose hépatique. L’emphysème panlobulaire débute à un
âge précoce (avant 30-40 ans) et la BPCO chez l’adulte jeune, avec comme facteur aggravant la fumée de tabac. Ce déficit peut être responsable de cirrhose hépatique, parfois très précoce, et, beaucoup plus rarement, de vascularite nécrosante.
âge précoce (avant 30-40 ans) et la BPCO chez l’adulte jeune, avec comme facteur aggravant la fumée de tabac. Ce déficit peut être responsable de cirrhose hépatique, parfois très précoce, et, beaucoup plus rarement, de vascularite nécrosante.
Définition et mécanisme d'action L’AAT est une glycoprotéine (52 kDa) comprenant une chaîne de 394 acides aminés et 3 chaînes latérales glucidiques. Sa synthèse se fait au niveau hépatique sous la commande d’un gène de 12.2 kilobases, organisé en 7 exons, localisé sur le bras long du chromosome 14...
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