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La fibrose pulmonaire idiopathique : quand faut-il y penser ?
Mallorie KERJOUAN(a), Alexandre SALÉ(a), Stéphane JOUNEAU(a,b) a. Service de pneumologie, Centre de compétences pour les Maladies pulmonaires rares, Hôpital Pontchaillou, Rennes. b. IRSET UMR 1085, Université de Rennes 1, Rennes.
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie chronique d’évolution imprévisible au pronostic dramatique. Sa physiopathologie n’est pas encore totalement élucidée, toutefois le tabac joue probablement un rôle dans les agressions infracliniques répétées participant à la genèse de la maladie, tout comme les infections virales et bactériennes et la pollution. La présentation scanographique typique est celle d’une pneumopathie interstitielle commune (PIC) tout comme la présentation histologique typique. La médiane de survie serait de 3 à 5 ans, mais ces chiffres datent d’avant le développement des thérapeutiques antifibrosantes spécifiques. Chez les patients atteints de FPI légères à modérées, deux traitements antifibrosants ont montré une efficacité : la pirfénidone et le nintedanib. Ils ralentissent tous les deux le déclin de la fonction respiratoire. Le seul traitement curatif est la transplantation pulmonaire mais il ne s’adresse qu’à une minorité de patients très sélectionnés. Les complications de la FPI sont nombreuses, nécessitant un suivi et une prise en charge spécialisée.
Epidémiologie de la FPI La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus fréquente de pneumopathie infiltrante diffuse (PID) idiopathique chronique chez l’adulte (1). Les PID idiopathiques sont nombreuses et leur classification a été mise à jour en 2013 (2). La FPI est une maladie rare...
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