Fibrose pulmonaire progressive : une mise au point

Ces dernières années, il est devenu évident qu’en plus de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), l’archétype de la fibrose pulmonaire progressive, il existe d’autres pneumopathies interstitielles diffuses (PID) pouvant développer un phénotype de fibrose progressive. La définition de ce phénotype clinique n’a été que récemment établie et des discordances persistent dans les différentes définitions utilisées, même dans les études les plus récentes. Le terme aujourd’hui utilisé est celui de fibrose pulmonaire progressive (Progressive Pulmonary Fibrosis, PPF en anglais) et correspond à un déclin progressif de la fonction pulmonaire, une augmentation de l’étendue de la fibrose à la tomographie de haute résolution (HRCT) thoracique et une aggravation des symptômes responsables d’une mortalité précoce. Ce phénotype clinique, qui n’est pas un diagnostic, suscite un intérêt grandissant puisqu’il s’avère être un trait traitable, accessible à un traitement par antifibrosant et notamment par nintédanib.