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Diagnostic et prise en charge de l’histiocytose langerhansienne pulmonaire de l’adulte
Amira BENATTIA*, Abdellatif TAZI*/** - *AP-HP, Centre de référence des histiocytoses, service de pneumologie, hôpital Saint-Louis, Paris **Université de Paris, INSERM U976, Institut de recherche Saint-Louis, Paris
L’histiocytose langerhansienne (HL) est une maladie rare, cosmopolite, d’expression clinique variable. L’atteinte pulmonaire (HLP) est le plus souvent isolée chez l’adulte et touche électivement les jeunes fumeurs. Le sevrage tabagique est essentiel et constitue la principale mesure initiale de la prise en charge associée à une surveillance rapprochée dans la plupart des cas. Pour les formes progressives avec altération de la fonction respiratoire, la cladribine constitue une avancée thérapeutique. Les progrès récents dans la connaissance de la pathogénie de l’HL ouvrent la voie aux traitements ciblés.
Qu'est-ce que l'histiocytose langerhansienne ? L’HL est une maladie rare, d’étiologie indéterminée, caractérisée par une infiltration des organes atteints par des cellules dérivant des cellules dendritiques. Elle peut s’observer à tout âge et survient de façon presque toujours sporadique. En France...
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